重症肌无力
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什么是重症肌无力?
重症肌无力是一种以肌肉无力和疲劳为特征的自身免疫性疾病,在活动时加重,休息时好转。当免疫系统产生抗体干扰神经信号传递到骨骼肌时,症状就会被激活。因此,受影响的肌肉不能正常收缩。这种疾病很罕见,每1万人中有1到2人患病。它最常发生在40岁以下的女性和60岁以上的男性,但也可能发生在任何年龄,甚至在儿童中。尽管在过去预后一直很差,目前的治疗通常可以使一个人保持相对正常的生活质量。有些病例甚至会得到缓解。
有什么症状?
在大多数情况下,第一个明显的症状包括眼肌无力,包括一侧或双眼睑下垂,称为上睑下垂。这通常伴随着模糊或复视,因为控制眼球运动的肌肉随着时间或重复使用而疲劳。在其他情况下,吞咽困难和口齿不清可能是最初的症状。当它影响四肢时,重症肌无力可表现为步态不稳或摇摆不定,手臂、手、手指或腿无力。它会导致头颈下垂、面部表情改变、吞咽困难、呼吸短促或语言障碍(构音障碍)。
尽管它影响全身,但在涉及到的肌肉无力的可见程度方面,患者之间存在很大的差异。它可以是只局限于眼部肌肉的局部形式(眼肌无力),也可以是更广泛和严重的形式,甚至影响控制呼吸的肌肉。当这种情况发生时,这种情况被称为肌无力的危机-呼吸肌虚弱到无法进行呼吸的程度,需要使用呼吸机紧急协助。在这些患者中,任何导致呼吸肌过度工作和疲劳的因素都可能引发肌无力危机,如呼吸道感染(通常涉及痉挛性咳嗽)、发烧、哮喘发作或药物不良反应。
症状可能在不知不觉中出现,由于虚弱是许多疾病的常见问题,诊断往往会被推迟或遗漏。肌无力与其他神经系统疾病的显著区别是感觉没有变化的虚弱。如果你的医生怀疑是肌无力,有几种测试可以确认诊断。
原因是什么?
重症肌无力是由神经冲动传递到肌肉的中断引起的。肌肉和神经之间的正常交流发生在神经肌肉连接处(NMJ)——神经细胞与它们所控制的肌肉连接的地方。在自主运动过程中,冲动沿神经传递,神经末梢释放一种叫做乙酰胆碱的神经递质。乙酰胆碱通过NMJ的空间,并与肌肉组织膜中称为运动端板的特殊部位的乙酰胆碱受体结合。当神经激活端板时,电脉冲通过肌肉传播并产生肌肉收缩。
在重症肌无力中,抗体阻断、改变或破坏NMJ的乙酰胆碱受体,从而改变肌肉和大脑之间的交流,防止肌肉收缩。胸腺是位于胸骨后面的上胸部免疫系统的一部分,据信它可能在触发或维持这些异常抗体的产生方面起着核心作用。胸腺在免疫系统的发育中起着关键作用,在儿童时期尤其活跃。它通常在婴儿期大,逐渐生长到青春期,然后缩小,直到成年,它是相对小的。然而,很大比例的肌无力患者有异常大的胸腺,其组织显示出淋巴样增生的迹象——与导致淋巴结和脾脏肿大的反应相同。一些患有肌无力的人也有胸腺肿瘤,称为胸腺瘤,大约一半的这些肿瘤是恶性的。尽管胸腺和肌无力之间的确切关系还不确定,但胸腺确实含有乙酰胆碱受体,而且人们认为,胸腺可能向发育中的免疫细胞发出了错误的指令,导致免疫细胞产生抗体,攻击自身的组织,特别是骨骼肌。
由于肌无力是一种自身免疫性疾病,某些因素会使其恶化,包括减轻身体压力、恶化的疲劳、疾病、温度的极端变化和一些药物——如β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、奎宁和一些抗生素。
什么是常规治疗?
医生使用多种疗法,单独或联合治疗,来缓解重症肌无力的症状。用于克服肌肉无力的药物要么阻断NMJ的乙酰胆碱分解,要么试图抑制免疫系统,减少抗体的产生。抗胆碱酯酶剂,如吡啶斯的明(梅斯丁宁),有助于改善神经肌肉传输和增加肌肉力量。它们增强了肌肉和神经之间的交流,虽然它们不能治愈潜在的问题,但它们确实改善了肌肉收缩。免疫抑制药物包括皮质类固醇,如强的松,以及其他药物,如环孢霉素(桑迪穆尼)和硫唑嘌呤(伊穆兰)。这些药物抑制了异常抗体的产生,这直接改善了肌肉功能,因为乙酰胆碱不再受到干扰。长期使用这类药物会产生严重的副作用,如骨质疏松、体重增加、糖尿病、感染风险增加、体脂增加和再分布、不孕、白细胞数量减少,以及患某些癌症的风险增加。只能在适当的医疗指导下使用。
当药物治疗无效时,用于治疗重症肌无力的其他疗法包括一种叫做血浆置换的程序,通过类似于透析的过滤过程将异常抗体从血液中去除。不幸的是,有益的效果通常只持续几周。另一种疗法包括使用大剂量静脉注射免疫球蛋白,它可以暂时改变免疫系统,并从捐献的血液中为身体提供正常抗体。与血浆置换或免疫抑制疗法相比,它的副作用风险较低,但需要一两个星期才能开始起作用,而效果通常持续不到一两个月。这些疗法通常用于严重的病例,以帮助患者在特别困难的虚弱时期。
有15%的患有重症肌无力的人患有胸腺瘤,由于肿瘤可能转化为恶性肿瘤,需要切除。胸腺切除术,手术切除胸腺,可以减轻那些有或没有胸腺瘤的人的症状。
对于患有重症肌无力,胸腺没有肿瘤,但腺体异常肿大的患者来说,摘除胸腺的潜在好处是否超过手术的风险还不清楚。一些研究声称胸腺切除术可以减轻70%以上的患者的症状不有胸腺瘤,在某些个体可能导致完全缓解。然而,这在医学文献中仍是一个备受争议的问题。当症状较轻且控制良好时,大多数外科医生不会建议进行手术。
威尔医生对重症肌无力推荐什么疗法?
Weil博士建议以下饮食改变对重症肌无力和其他所有疾病自身免疫性疾病:
- 将蛋白质摄入量减少到总热量的10%;尽量用植物蛋白代替动物蛋白。
- 不喝牛奶和奶制品(用其他钙源代替)。
- 多吃水果和蔬菜(确保它们是有机种植的)。
- 排除多不饱和植物油、人造黄油、植物起酥油、所有部分氢化油和所有可能含有反式脂肪酸的食物(如油炸食品)。使用特级初榨橄榄油作为你的主要脂肪。
- 增加ω -3脂肪酸的摄入量。
- 多吃含钾量高的食物,如橙子、西红柿、杏及其果汁、香蕉和西兰花。
还建议服用下列补剂:
由于自身免疫疾病往往会在情绪起伏时爆发,韦尔博士鼓励尝试某种形式的身心治疗催眠可能特别有用。心理治疗,生物反馈而且引导图像也是不错的选择。你也可以试着咨询一下顺势疗法或者用中医来探索引发疾病的原因和潜在的问题。