硬皮病
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硬皮病是什么?
硬皮病(硬皮病)在希腊语中是“坚硬的皮肤”的意思,是一种因胶原蛋白(支撑皮肤和内部器官的结缔组织)的过度生产和积累而导致受损组织变硬或变厚的疾病。硬皮病是一种自身免疫性疾病,由于未知的原因,免疫系统刺激细胞产生过多的胶原蛋白。
这种疾病主要有两种类型:
- 局限性硬皮病影响皮肤和肌肉骨骼系统的有限区域;它会使手变得蜡黄僵硬。
- 系统性硬皮病更为广泛,可导致肺、心脏和肾脏的损伤,引起关节炎,减缓胃肠道收缩,使肌肉发炎,并引起眼干口干。系统性硬皮病可能是致命的。
有什么症状?
症状因涉及的器官系统而异;最常发生的情况包括:
- 雷诺氏现象。与雷诺氏现象在这种情况下,手指(或脚趾)会先变白,然后在接触到寒冷或情绪压力时变蓝。受感染的手指感觉又冷又麻。当血液循环恢复正常时,手指会变红,并有搏动、刺痛、肿胀、麻木或疼痛的感觉。在严重的情况下,血流受限会对指尖组织造成永久性损伤。
- 胃食管反流病(GERD)。在这里,胃酸沿着食道(将食物从口腔运送到胃的管道)逆流而上,导致胃灼热和口腔中酸苦的味道。这些症状通常在饭后持续几个小时,然后消失。大多数人都会时不时地经历胃酸反流,通常是在吃了某些食物之后。每周发生两次以上的反酸称为胃酸倒流胃食管反流病(GERD)。
- 皮肤的变化。这些变化可能包括肿胀的手指和手;皮肤变厚,尤指手指和手、脸或嘴周围皮肤紧绷。绷紧的皮肤可能看起来有光泽,受影响区域的活动可能受到限制。
- 局限性硬皮病。墨菲病是一种局部性硬皮病,它会在皮肤上形成加厚的椭圆形斑块,中心呈白色,边缘呈淡红色或紫色。这些斑块可以出现在一些地方或全身。这些斑块通常会在几年后消退,尽管出现它们的地方皮肤可能会永久变黑。
- 线性硬皮病.这种硬皮病在儿童中最常见,表现为手臂、腿或额头上的皮肤增厚条纹或带状,通常只出现在身体的一侧。
- 系统性硬皮病:这种类型的硬皮病,血管和内部器官除了皮肤受到影响。子类是根据受影响的特定身体部位来定义的。系统性硬皮病的皮肤变化可能会突然发生,并在一到两年内逐渐恶化。然后,这些变化趋于消退,可能不经治疗就自行消退。
- 并发症:硬皮病可导致许多严重的并发症,包括肺组织瘢痕、肺动脉高血压(肺动脉高压)。当硬皮病影响到肾脏时,它会导致高血压,在严重的情况下,会导致快速肾衰竭。这种疾病还会导致严重的心脏并发症。如果面部皮肤紧绷,使人难以张开嘴刷牙或做牙科工作,就会出现牙齿问题。消化问题也会发生,性问题也会发生,包括男性的勃起功能障碍和女性的性润滑能力下降。
硬皮病的病因是什么?
硬皮病是一种自身免疫疾病,像许多这类疾病一样,其病因尚不清楚。女性比男性更易患此病,所有年龄段都可能发生,甚至在儿童中也会发生。局限性硬皮病多发生在40岁以前;它在欧洲后裔中最为常见。系统性硬皮病通常发生在30到50岁之间,非裔美国人比白人更常见。奇怪的是,俄克拉荷马州的乔克托族印第安人的患病风险至少是普通人群的20倍;但生活在密西西比州的乔克托人却没有这样的风险。
一些环境暴露与硬皮病有关。这些物质包括煤矿和采石场常见的硅尘、油漆稀释剂和一些其他工业溶剂、一些粘合剂和涂层材料以及某些化疗药物。由于这种疾病主要影响女性,尤其是在她们的育龄期,一些研究人员认为雌激素可能在其中发挥了作用。
硬皮病如何诊断?
没有专门的医学检查可以诊断硬皮病。相反,诊断是基于排除其他可能的症状原因。当怀疑是硬皮病时,以下医学检查可帮助确诊:
- 一项抗拓扑异构酶-1或抗scl -70抗体的血液测试在弥漫性系统性硬化症患者中发现高达40%。
- 在90%的有限系统性硬化症患者中发现了抗熵素抗体的血液测试。
- 可以要求进行胸部x光和肺功能检查,以评估肺部状况;可能建议进行其他测试来评估胃肠道功能。
什么是常规治疗?
治疗硬皮病的医生通常是专攻关节炎和其他炎症疾病的风湿病专家。然而,其他医学专家可以诊断硬皮病,包括内科医生、皮肤科医生、整形外科医生或肺科医生(肺部专家)。任何药物治疗都不能纠正导致硬皮病的过程。在许多情况下,建议改变生活方式,以应对和减少特定症状。这些方法包括不吸烟、有规律的体育锻炼、经常给皮肤补水和每周测量几次血压(特别是如果你有肾脏疾病的话)。
针对特定症状和防止疾病恶化,可建议进行药物治疗:
- 雷诺氏现象治疗的重点通常是改变生活方式,以抵御低温。如果这些都不起作用,可以开扩张血管的处方药。这些药物包括通常用于治疗高血压的钙通道阻滞剂。其他的选择是α受体阻滞剂,一种对抗去甲肾上腺素(一种收缩血管的激素)的药物,以及放松血管的血管扩张剂。没有一种药物对所有患者都可靠有效,因此寻找合适的药物可能需要一个反复试验的过程,甚至一种看起来效果很好的药物也可能不是长期有效的。如果雷诺氏病导致皮肤溃疡或坏疽,可能会开抗生素,有时可能需要手术切除坏疽损伤的组织。在严重的情况下,可能建议神经阻滞来控制手和脚的动脉。
- GERD:可以开几种不同的药物来减少胃酸的产生和减轻症状。这些药物包括质子泵抑制剂和H-2阻滞剂。抗酸剂可以通过中和多余的胃酸来缓解症状。此外,抬高床头让重力保持胃酸在胃里,并确保在躺下之前不要吃东西也会有帮助。
- 肺动脉高压药物治疗可能包括前列腺素,它能松弛血管,增加流向肺部的血液。另一种药物,内皮素受体拮抗剂,有同样的效果,但通过阻断能使血管狭窄的激素内皮素发挥作用。
Weil医生对硬皮病有什么治疗建议?
Weil博士建议患有各种自身免疫性疾病(包括硬皮病)的患者采取以下措施:
- 吃低蛋白质、高碳水化合物的食物。杜绝牛奶和奶制品,包括用牛奶制成的商业食品。尽量减少动物性食物的摄入。
- 患有乳糜泻会增加自身免疫性疾病的风险。考虑和你的医疗服务提供者谈谈进行适当的筛查。
- 多吃富含omega-3脂肪酸的食物,如富含油脂的鱼和核桃。
- 定期做有氧运动。
- 练习放松技巧,尝试身心技巧,如生物反馈、自我催眠、冥想、可视化和想象。
- 避免让你对自己的状况感到悲观的从业者。自身免疫疾病的兴衰往往反映了情绪的起伏,因此,与一个强调积极结果的可能性并鼓励试验的医生合作是很重要的。
除了上面的建议,Weil博士建议硬皮病患者注意下面的建议史蒂文Gurgevich,博士。他是亚利桑那大学亚利桑那综合医学中心的临床医学助理教授。古尔格维奇博士说,他对新确诊患者的第一条指示是“不要恐慌”,因为这种疾病变化无常,而且有很多治疗工具可用。他鼓励患者对疾病本身以及所有治疗方法和可用的支持资源进行自我教育。以下是他的建议摘要: